ALS

Amyotrofisk lateralskleros, ALS, är en sjukdom som angriper de motoriska nervcellerna (de som styr musklernas rörelser) i hjärnan och ryggmärgen. Först skadas nervcellerna, och så småningom förstörs de. Hos den som drabbas visar sig nervskadorna genom muskelförtvining och förlamning. Eftersom det bara är de motoriska nervcellerna som angrips, påverkas inte medvetandet. Även hos en ALS-drabbad som är totalt förlamad fungerar förståndet helt normalt. ALS är en dödlig sjukdom, och än finns inget botemedel.

I Sverige får omkring 200 personer diagnosen ALS varje år. (Ungefär hälften så många som drabbas av MS.) Vem som helst kan drabbas, men sjukdomen är vanligare bland män än kvinnor. Hos 80 % av fallen debuterar ALS mellan 40 och 70 års ålder.

ALS är inte smittsamt. I ungefär 10 % av fallen beror ALS på en ärftlig, dominant gen. 90 % av fallen är sporadiska, och uppstår utan att vi helt säkert vet varför.

Är ALS en sjukdom i musklerna eller nerverna?

ALS är en sjukdom i de motoriska nervcellerna (motorneuronen), alltså de speciella nervceller i hjärnan och ryggmärgen som styr ens rörelser. De motoriska nervcellerna är anslutna till musklerna och när cellerna förstörs och dör, får musklerna inte längre några nervimpulser. Resultat blir att musklerna avmattas, tynar bort och slutar fungera.

När upptäcktes ALS?

ALS beskrevs i medicinsk litteratur för första gången 1869 av den Franska neurologen Jean-Martin Charcot.

Finns det andra namn på sjukdomen?

I USA är ALS mer känt som Lou Gehrig’s disease, efter den berömda basebollspelaren Lou Gehrig. Lou Gehrig spelade för New York Yankees och var en av de bästa basebollspelarna någonsin. Han fick ALS 1939 då han var 38 år, och avled två år senare.

I England benämns sjukdomen MND, Motor Neuron Disease. ALS kallas i Frankrike Maladie de Charcot, alltså Charcots sjukdom. (Efter Jean-Martin Charcot, läkaren som var den förste att beskriva ALS.)

Finns det några åldersgränser för att drabbas?

Det vanligaste är att ALS debuterar mellan 40 och 70 års ålder (det gäller för 80 % av fallen), och den genomsnittliga debutåldern är 55 år. Men sjukdomen kan drabba människor i alla åldrar; man har hittat ALS hos personer så unga som 12, och så gamla som 98 år. Det finns en tendens till att allt yngre människor, redan i 30 och 40 årsåldern, får ALS.

Vad betyder PALS och CALS?

PALS betyder Person med ALS. CALS betyder Caregiver (vårdgivare) till PALS.

Senaste nyheten