Förlopp

Hur ALS visar sig och utvecklas är individuellt. Men det vanligaste är att de första symptomen smyger sig på. Ofta börjar det med en försvagning av kraften i en hand eller ett ben, eller i munnens muskler. Muskelförsvagningen gör att man kan bli fumlig, att man lättare snubblar eller att talet blir sluddrigt, beroende på vilka muskler som drabbas. Andra tidiga symptom är muskeltrötthet, små ryckningar och muskelkramper.

När något symptom först upptäcks, har redan över hälften av de nervceller som styr den försvagade muskeln förstörts. Kroppen är skicklig på att kompensera för nervceller som förlorats, och dessutom bildas nya celler samtidigt som andra celler dör.

Efter att de första besvären dykt upp, sprider de sig till fler och fler muskler i kroppen. Försämringen brukar ske gradvist, i en jämn takt som varierar från patient till patient. (Plötsliga försämringar förekommer i stort sett aldrig.)

Utvecklingen av sjukdomen ser alltså olika ut hos olika patienter, men ett vanligt förlopp är detta: Den ALS-drabbade får först får svårigheter att gå, vilket resulterar i behov av käpp, följt av rollator och därefter rullstol. Allt eftersom blir benen svagare, liksom armar och händer. Den drabbade förlorar förmågan att skriva med penna, skriva på maskin, och att äta själv. Så småningom blir det också svårt att prata och att svälja. Då kan kommunikationshjälpmedel och en slang för matning och tillförsel av näringsämnen behövas. När sedan bröstmusklerna och diafragman försvagas förloras lungkapaciteten. När lungkapaciteten underskrider 50 % är det nödvändigt att använda andningshjälpmedel. Just andningsproblemen är ofta det som leder till att patienten avlider.

Hur snabbt hela förloppet går varierar, men ungefär 50 % av alla ALS-drabbade avlider inom 18 månader efter diagnosen.

I sällsynta fall kan sjukdomsförloppet plana ut eller stanna av. Det finns några enstaka fall där det till och med rapporterats en förbättring.

Hur länge kan man leva med ALS?

50 % av ALS-patienterna dör inom 18 månader efter diagnosen. Bara 20 % lever efter 5 år, och 10 % lever längre än 10 år. Personer med ALS som använder andningshjälpmedel kan leva i många år.

Vad är bulbär paralys?

Bulbär paralys är en form av ALS som börjar i munnens muskler, vilket ger sväljsvårigheter och otydligt tal. Ordet ”bulbär” refererar till den del av hjärnbarken där de skadade nervcellerna finns, det corticobulbara området . Många patienter med bulbär ALS kan inte tala eller äta, men kan gå och skriva. Patienter med bulbär ALS har vanligtvis ett snabbare sjukdomsförlopp än de patienter som först märker symptom i armar eller ben. Dessa patienter utvecklar vanligtvis bulbära symtom allt eftersom sjukdomen framskrider.

Vad är PMA?

Man tror att PMA (progressiv spinal muskelatrofi) är en annan sjukdom än ALS och att den har andra orsaker, men symptomen är snarlika. Hos patienter med PMA går försämringen långsammare än vid ALS, och musklerna i munnen angrips inte.

Vad är orsaken till ALS-patienters död?

En vanlig dödsorsak är andningsproblem eller hjärtsvikt på grund av dålig syretillförsel. En annan vanlig dödsorsak är lunginflammation. Risken att få infektioner i luftvägarna ökar i takt med att diafragman och bröstmusklerna försvagas, eftersom förmågan att rensa lungorna (hosta) minskar.

Måste ALS-patienter utstå en smärtsam eller obehaglig död?

I de flesta fall dör ALS-patienterna fridfullt och utan plågor, många gånger i sömnen. Döden orsakas oftast av dålig syretillförsel, vilket leder till att blodet får för hög koldioxidhalt. Koldioxiden har en narkotisk effekt som gör patienten sömnig.

Många ALS-patienter väljer också att medicineras för att motverka andningsobehag och ångest. De flesta väljer att få dö med sina nära och kära i närheten, ibland i sitt eget hem.

Vilka muskler angrips först?

De flesta ALS-patienter märker först muskelsvaghet i antingen armarna (32 %) eller benen (36 %). Ungefär en fjärdedel av alla ALS-patienter har talsvårigheter som första symptom (så kallad bulbär paralys). Hos 7 % är andningssvårigheter det första symptomet. ALS är alltså en mycket varierande sjukdom.

Finns det muskler som inte angrips alls?

ALS angriper inte alla muskler. Blås- och tarmfunktion brukar inte påverkas. Hjärtmuskeln angrips inte. Ögonens muskler är de sista som angrips, och i vissa fall angrips de inte alls.

Blir alla ALS-patienter sängbundna?

Många ALS-patienter blir inte bundna till sängen även när de är totalt förlamade. Speciellt utformade rullstolar och lätta portabla respiratorer tillåter patienten att förflytta sig. Tekniska lösningar är ständigt på gång, vilket kan ge patienter mer frihet.

Vilka andra besvär och hälsotillstånd orsakar ALS?

Flera andra besvär uppstår på grund av den orörlighet som ALS orsakar. Men alla dessa hälsotillstånd går att bota. Det kan till exempel vara nötning av huden, vilket kan ge upphov till liggsår; problem med förstoppning; smärtsamma muskelkramper på grund av brist på rörelse.

Är depressioner vanliga bland ALS-patienter?

Depressioner är vanliga hos ALS-patienter, men kan vara ännu vanligare bland de anhöriga och de som vårdar den drabbade. Depressionerna kan lindras genom antidepressiva medel, samtalsterapi och ett starkt nätverk av familjemedlemmar och vänner.

Senaste nyheten