Personlighet och tankefunktioner kan påverkas vid ALS

4 dec 2024
ALS

ALS är inte bara en sjukdom som förlamar kroppens muskler. Ungefär hälften av alla som lever med ALS får också försämrad tankeförmåga eller beteendeförändringar. För att få rätt vård och stöd är det viktigt att känna till och uppmärksamma dessa symtom.

ALS är kanske mest känd som en sjukdom som gradvis försvagar kroppens viljestyrda muskler. Men det är inte bara nerverna som styr musklerna som drabbas. Sjukdomen kan även skada nerver i de delar av hjärnan som reglerar känslor, beteende och förmåga att hantera information. Det kan leda till förändringar i den sjukes personlighet och tankeförmåga.

Vanligt att tankeförmåga eller beteende påverkas

Ungefär hälften av alla som lever med ALS har eller får påverkad kognitiv förmåga – det vill säga förmågan att ta in, bearbeta, lagra och ta fram information – och eller beteendepåverkan.

För de flesta handlar det om begränsade, lindriga besvär som inte påverkar vardagen i någon högre grad. Personer som drabbas kan ha svårt att hitta orden, sämre uppmärksamhets- och koncentrationsförmåga, svårare att lösa problem eller att skifta fokus från att göra en sak till en annan, eller är kanske inte riktigt lika socialt kompetent längre.

– Den här lätta påverkan ser vi ofta tidigt i sjukdomsprocessen och hos den stora majoriteten av patienterna ändrar det sig inte så mycket under sjukdomen, säger Christer Nilsson, överläkare i neurologi vid Skånes universitetssjukhus och docent vid Lunds universitet.

Liten andel får allvarlig sjukdom som påverkar personligheten

Ungefär tio procent av alla som lever med ALS får en betydligt större kognitiv eller beteendemässig påverkan, med större effekt på vardagsfunktioner. Det här är en typ av demenssjukdom som kallas pannlobsdemens eller frontotemporal demenssjukdom (FTD), eftersom den främst drabbar hjärnans pannlober och tinninglober. Till skillnad från demenssjukdomen Alzheimers sjukdom yttrar sig pannlobsdemens inte främst genom minnessvårigheter, utan oftast genom personlighetsförändringar och i vissa fall genom språksvårigheter, beroende på var i hjärnan sjukdomen startar.

Vanliga symtom vid pannlobsdemens är att den sjuke tidigt i sjukdomsprocessen får försämrad social förmåga. Personen kan bete sig omdömeslöst, få oförklarliga vredesutbrott eller visa bristande empati. Koncentration, planeringsförmåga och impulskontroll kan försämras. En vanlig förändring är också att den sjuke blir mer apatisk, isolerar sig och blir mindre intresserad av sociala kontakter. Man kan även bli mer egoistisk, irriterad, ha sämre tålamod och uppvisa omväxlande passivitet och rastlöshet.

– Den som drabbas kan också tappa normala sociala hämningar; äta mer glupskt eller ägna sig åt olämpligt sexuellt beteende, eller bli rutinbunden och fixerad vid vissa saker, säger Christer Nilsson.

Även överkonsumtion av exempelvis mat, tobak eller alkohol kan förekomma.

Symtomen förvärras och blir fler allt eftersom sjukdomen framskrider och i regel får patienten svårt att sköta sin vardag.

Varför vissa personer med ALS utvecklar pannlobsdemens är i dag inte helt klarlagt. Vissa typer av ärftlig ALS ökar risken att drabbas. Det gäller speciellt ALS där personen har förändringar i genen C9ORF72, vilket är den vanligaste formen av ärftlig ALS i Sverige. Alla som har ALS med sådana genetiska förändringar utvecklar dock inte pannlobsdemens.

Riktlinjer rekommenderar kognitiv bedömning för alla med ALS

I Sverige pågår för närvarande arbetet med att utforma ett nationellt vårdförlopp för ALS. Här är kognitiv svikt och beteendeförändringar ett av de områden som ges särskild uppmärksamhet. Enligt programgruppens preliminära rekommendationer ska en bedömning av eventuell kognitiv påverkan och eller beteendeförändringar göras hos alla patienter med ALS.

Rekommendationerna säger också att kognitiv funktion bör följas och alltid beaktas inför att patienten ska ta ställning till åtgärder, exempelvis gastrostomi för näringstillförsel och användning av andningshjälpmedel. I de lägena är det viktigt att veta att patienten förstår vad han eller hon säger ja eller nej till och att veta om patienten kan lära sig att använda eventuella hjälpmedel eller har behov av hjälp från andra att hantera dem.

– Man bör testa den kognitiva förmågan tidigt i sjukdomsprocessen och upprepat under sjukdomsförloppet; till exempel om det framkommer att det har börjat komma problem eller inför stora beslut tillsammans med patienten, säger Christer Nilsson.

Upptäckt ger möjlighet till bättre stöd och vård

Att upptäcka eventuella nedsättningar i kognition eller beteende är viktigt.

– Dels ger det den sjuke möjlighet att veta vad han eller hon har svårt för och behöver hjälp med i vardagen. Dels kan information om alla de funktioner som inte är påverkade upplevas som positiv och vara viktig för både personen med ALS och dennes närstående att ha kännedom om, säger Christer Nilsson.

Kännedom om den kognitiva förmågan är också nödvändig för att ta ställning till innehav av körkort och vapenlicens.

Vetskap om kognitiva eller beteendemässiga nedsättningar gör också att vården bättre kan stödja den sjuke och dennes närstående. Det kan handla om att förenkla kommunikationen till patienten eller se till att information ges till anhöriga om patienten inte kan hantera den själv.

– Oftast rör det sig bara om en mindre kognitiv påverkan, men den kan ändå vara en källa till missförstånd i kontakten mellan personen som drabbas, de anhöriga och vården och är därför bra för alla inblandade att känna till, säger Christer Nilsson och fortsätter:

– En kognitiv undersökning är en viktig del av den kliniska bedömningen för att kunna skräddarsy en individuell behandling. Det kan också visa sig att det inte är kognitiv svikt som personen med ALS lider av, utan ångest eller depression, och då kan vi behandla det.

Kunskap om eventuella kognitiva nedsättningar kan också ge omgivningen bättre förståelse för den sjukes beteende och göra det lättare att stötta personen så bra som möjligt.

– Det är bra att veta att det här beror på sjukdomen – det är inte att personen är sur eller att man själv har gjort något fel. När man förstår den sjukes reaktioner och begränsningar bättre är det lättare att bemöta dem och förstå varför den sjuke gör på det ena eller det andra sättet i vissa situationer. Man kanske inte går i diskussion om vissa saker och försöker ha rimliga förväntningar på vad den sjuke klarar av, säger Christer Nilsson.

När anhöriga förstår att beteendeförändringarna är en del av sjukdomsbilden kan det minska deras känslor av frustration, ilska eller skuld och stärka deras förmåga att ge stöd.

Kognitiva nedsättningar kan göra att den sjukes förmåga att fatta viktiga beslut om sin vård, sin ekonomi och om hur hen vill leva sitt liv minskar. Tidig upptäckt ger den sjuke och anhöriga en chans att göra planer och dokumentera patientens önskemål för framtiden, till exempel vad gäller behandlingsbegränsningar och palliativ vård.

Så testas kognition

Kognitiv förmåga kan bedömas med hjälp av kortare screeningtest som utvärderar olika kognitiva områden. Det kan till exempel ingå att säga ord på en viss bokstav i alfabetet, avsluta en påbörjad uppläst mening eller namnge föremål på bilder. Ett sådant test heter ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen) och har utformats särskilt för att bedöma förändringar i både kognition och beteende hos personer med ALS.

I vissa fall görs också fördjupad undersökning av de kognitiva funktionerna genom en så kallad neuropsykologisk bedömning. Om det finns tecken på demensutveckling kan en minnesmottagning kopplas in. De som arbetar där har extra expertis kring att bedöma kognition och ta hand om kognitiva problem.

I undersökningen ingår också att anhöriga eller någon som känner den sjuke svarar på frågor om beteendemässiga förändringar. Det kan vara viktigt eftersom den drabbade inte alltid själv ser alla sina problem. Ibland kan de anhöriga vara omedvetna om att personen med ALS har en mild kognitiv försämring eftersom den kan döljas av personens ökade fysiska nedsättningar och större beroende av andra för dagliga uppgifter.

Läkemedel saknas

Idag finns ingen läkemedelsbehandling mot de kognitiva symtomen vid frontotemperal sjukdom som drabbar personer med ALS. De läkemedel som används vid Alzheimers och Parkinsons sjukdom fungerar inte enligt de studier som har gjorts. Beteendemässiga symtom som aggressivitet eller irritabilitet kan i vissa fall lindras med hjälp av läkemedel.

Utöver medicinska behandlingar kan strategier i vardagen vara viktig hjälp. Att ha en strukturerad daglig rutin kan till exempel bidra till att minska förvirring och oro, och anhöriga kan hjälpa till att förhindra situationer där den sjukes försämrade omdöme kan leda till riskfyllda beslut.

Att vara anhörig till en person med ALS och pannlobsdemens kan vara svårt. Prata med ALS-teamet eller annan vårdpersonal för att få ytterligare information och råd. Du kan läsa mer om pannlobsdemens via Svenskt Demenscentrum eller forskningskonsortiet  Swedish FTD Initiative. Här kan du läsa mer om att vara närstående till någon med ALS.

Gråt- och skrattanfall är vanligt

Att vara ledsen eller känna sig överväldigad är helt naturligt när man drabbas av en allvarlig sjukdom som ALS. Men ALS kan också skada nervceller i delar av hjärnan som reglerar känslolivet, vilket kan göra att den sjuke får svårt att kontrollera känsloyttringar. Personen kan brista ut i tvångsmässigt skratt eller i gråt även i situationer hon själv inte tycker är särskilt roliga eller sorgliga, och skrattet eller gråten kan vara svår att kontrollera få stopp på.

– Det är bra att känna till att detta är ett vanligt symtom vid ALS och att det inte behöver vara kopplat till någon annan typ av kognitiv eller beteendestörning. De flesta blir hjälpta av en låg dos av antidepressiv medicinering, säger Christer Nilsson.

Affektlabilitet förekommer främst hos personer som har en typ av ALS som tidigt påverkar musklerna i ansikte, svalg och tunga.