Palliativ vård i livets slutskede vid ALS

Trots att det pågår intensiv forskning för att utveckla nya läkemedel, finns det idag ingen effektiv behandling mot den dödliga sjukdomen ALS. Det innebär att patienterna i princip redan från diagnostillfället får så kallad palliativ vård; vård till den som har en livshotande sjukdom som inte går att bota.

– Den palliativa vården syftar till att möta patientens behov, både de fysiska behoven som oftast är kopplade till symtomen och de psykiska, sociala och existentiella behoven, så att livskvaliteten blir så god som möjligt, säger Birgitta Jakobsson Larsson som är specialistsjuksköterska på neurologen vid Akademiska sjukhuset i Uppsala och lektor vid Uppsala universitet.

Patienter med ALS knyts ofta till ett ALS-team som finns på de flesta större sjukhus. I teamen ingår i regel neurolog, sjuksköterska, kurator, fysioterapeut, arbetsterapeut, logoped och dietist. I vissa även lungläkare, palliativ läkare och tandläkare. Närstående till ALS-patienter har också möjlighet att få stöd från ALS-teamet.

– De anhöriga är en viktig del patientens liv och blir ofta involverade i vården. Vi finns till även för dem, säger Ingela Nygren, som är neurolog vid Akademiska sjukhuset i Uppsala, docent vid Uppsala universitet och suppleant i styrelsen för Ulla-Carin Lindquists stiftelse för ALS-forskning.

Allteftersom sjukdomen fortskrider ökar behovet av vård och omsorg. Ofta behövs hemtjänst eller personliga assistenter. Vården kan ske hemma, på hospice, sjukhem, vård- och omsorgsboende eller på palliativ enhet på sjukhus. Vilka möjligheter som finns påverkas av personens ålder, vårdbehov och var i landet man bor.

På de flesta orter finns palliativa team eller team för så kallad avancerad sjukvård i hemmet, ASIH, som gör att vården kan ske i patientens bostad även sent i sjukdomsförloppet.

– De flesta brukar vilja vara hemma den sista tiden och om det är patientens önskan så är det målet. Men det beror också på om familjen orkar och har möjlighet att ta hand om patienten hemma och på vilka resurser det finns i samhället. Man diskuterar situationen och försöker göra det så bra som möjligt för både patienten och anhöriga, säger Birgitta Jakobsson Larsson.

Patientens önskemål kring livets slut brukar diskuteras både tidigt och sedan upprepade gånger under sjukdomens gång.

Den vanligaste dödsorsaken är andningssvikt

Hur kommer min tillvaro att se ut i slutet av sjukdomsförloppet? Den frågan väcks ofta tidigt både hos den som får diagnosen ALS och hos dem som står den sjuke nära.

Delvis är frågan omöjlig att besvara. ALS är en sjukdom med många ansikten; det finns flera typer av ALS och förloppet och symtomen kan variera betydligt från person till person. Därför är det viktigt att tala med sin läkare eller annan vårdkontakt för att få så korrekt information som möjligt.

Gemensamt är att ALS skadar de nervceller som styr musklerna som kontrollerar våra rörelser. När nerverna bryts ned får musklerna successivt färre impulser från nervsystemet, blir gradvis svagare och förtvinar till slut.

Muskelsvagheten drabbar även andningsmuskulaturen, vilket leder till ansträngd andning. Den vanligaste dödsorsaken vid ALS är just andningssvikt, det vill säga att andningen inte fungerar tillräckligt bra. Det här är något som oroar många patienter redan i tidiga samtal om sjukdomens förlopp och slut, berättar Ingela Nygren.

– Många uttrycker oro för att de ska kvävas, det hör vi från både från patienter och anhöriga. De är rädda att det plötsligt ska bli stopp att andas. Men så är det inte, säger Ingela Nygren.

När andningsmuskulaturen försämras, stiger koldioxidhalten successivt i blodet eftersom patienten inte andas ut den koldioxid som kroppen bildar tillräckligt effektivt. Den höjda halten av koldioxid leder till ökad trötthet och i slutet av sjukdomen till sänkt medvetande, så kallad koldioxidnarkos.

– Patienten blir tröttare och tröttare, går in i en medvetslöshet och somnar till sist in, säger Ingela Nygren.

Att döden ofta inträder lugnt bekräftas av Birgitta Jakobsson Larsson.

– Jag har vårdat många patienter med ALS i livets slutskede och varit med när de avlidit, och min erfarenhet är att det i de allra flesta fall är väldigt lugnt och stilla. Det hör vi också i de efterlevandesamtal vi alltid har när en patient har avlidit, då är anhöriga ofta med och vi får en uppfattning om hur det har varit hemma, säger Birgitta Jakobsson Larsson och fortsätter:

– Vi vet att det finns en oro för att kvävas, men det finns inga studier som visar på att det är vanligt förekommande, vilket stämmer med vår erfarenhet.

Ansiktsmask ger hjälp att andas

Många som lever med ALS behöver förr eller senare få hjälp med andningen, i de flesta fall via en så kallad icke-invasiv ventilator där andningsstödet sker via en ansiktsmask.

– I stort sett alla erbjuds att testa det och vissa patienter tycker att de har stor nytta av det, säger Ingela Nygren.

Till att börja med använder patienten kanske bara ventilatorn nattetid, då risken att påverkas av höga koldioxidnivåer är större, för att så småningom använda den även dagtid.

I vissa fall finns också möjligheten till så kallad invasiv ventilation, vilket innebär ventilatorbehandling via ett rör insatt i halsen, trakeostomi. Med sådan kan andningen upprätthållas efter att patientens muskelfunktioner har slagits ut, vilket kan förlänga livet.

Men situationen är komplex, konstaterar Ingela Nygren. Även om patienten får hjälp att andas via ventilatorn så fortsätter sjukdomen att förvärras. Möjligheten att kommunicera kan bli allt svårare och då också diskussionen kring hur länge behandlingen ska pågå.

– Det kan leda till svåra beslut. Man ska också komma ihåg att det krävs mycket kring en patient med trakeostomi och ventilator, man måste alltid ha två personer kring sig. Det präglar patientens liv, men också familjen i övrigt och är inte alltid det bästa för livskvaliteten varken för patienten eller anhöriga, säger Ingela Nygren och fortsätter:

– När vi tar upp den här diskussionen säger de flesta patienterna att de inte vill gå längre än masken, alltså icke-invasiv ventilation. Men för vissa patienter kan det vara en möjlighet.

Invasiv trakeostomi kräver noggranna förberedelser, bland annat rörande villkoren för avslutande av behandlingen.

I Sverige har trakeostomi varit relativt ovanligt jämfört med andra länder och användningen skiljt sig åt i olika delar av landet, berättar Ingela Nygren. Det har nu startats en nationell arbetsgrupp, samordnad av organisationen Sveriges Kommuner och Regioner, som diskuterar behandlingen för att komma med allmänna rekommendationer.

Döden är oftast fridfull och fri från smärta och ångest

I Sverige avlider majoriteten av patienterna med ALS antingen hemma eller på en enhet för palliativ vård, med närstående eller sjukvårdspersonal närvarande. Det visar en studie av forskare från Karolinska Institutet, som med hjälp av register och patientjournaler har undersökt olika aspekter rörande slutet av livet hos svenska patienter med ALS.

Den huvudgrupp forskarna följde var 93 patienter från Stockholm som avled i ALS 2018-2020. Jämförelser gjordes även med en större grupp på drygt 2 200 ALS-patienter från hela landet.

Den vanligaste dödsorsaken totalt sett visade sig vara andningssvikt, vilket även tidigare forskning har visat.

Studien beskriver också vilka symtom patienterna hade under sista veckan i livet. Symtomen rapporterades av sjukvårdspersonal, inte av patienterna själva eller deras närstående, vilket är en begränsning.

De symtom som förekom var förvirring, kraftig slembildning i luftrören, smärta, andnöd (dyspné) och ångest. Däremot visade det sig att ungefär 70 procent av patienterna antingen inte hade något symtom alls eller att symtomen helt kunde lindras.

– Majoriteten av patienterna får en god smärt- och ångestlindring och kontinuerlig slemlösande behandling den sista tiden i livet. Den palliativa vården strävar efter en fridfull väg in i döden och oftast är själva dödstillfället lugnt, säger Caroline Ingre, överläkare i neurolog vid Karolinska Universitetssjukhuset, docent vid Karolinska Institutet och en av forskarna bakom studien.

Ställ alla frågor

Avslutningsvis uppmuntrar både Ingela Nygren och Birgitta Jakobsson Larsson patienter och anhöriga att vara källkritiska till sådant de läser och hör om ALS, och att ställa alla frågor och funderingar man har till sina vårdgivare.

– Det är bättre att fråga än att gå och vara orolig. Man kanske fasar för vad man ska få veta, men det är oftast värre att leva med ovissheten och inte veta hur det ska bli, säger Birgitta Jakobsson Larsson.